Wat is CPVT (Catecholaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia)

CPVT (Catecholaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia) is een zeldzame erfelijke hartritmestoornis.
Bij CPVT raakt het hartritme ontregeld door stress of adrenaline (bijvoorbeeld bij sporten, schrik of emoties).

👉 In rust is het hart meestal normaal, maar zodra de hartslag stijgt kan er een gevaarlijke ritmestoornis ontstaan.

⚠️ Waarom is CPVT gevaarlijk?

Bij CPVT kunnen snelle, chaotische ritmes ontstaan in de hartkamers (ventrikels), zoals polymorfe ventriculaire tachycardie.

Dat kan leiden tot:

• duizeligheid
• flauwvallen (syncope)
• hartkloppingen
• in ernstige gevallen: plotselinge hartstilstand

🧬 Oorzaak

• Meestal erfelijk
• Vaak door een fout in genen zoals het RYR2-gen
• Het probleem zit in de calciumhuishouding van hartcellen
  ➜ bij adrenaline gaat dit mis, waardoor het ritme instabiel wordt

🧍‍♀️ Wanneer krijg je klachten?

Klachten ontstaan meestal bij:

• sporten (rennen, zwemmen)
• emoties (boosheid, angst, spanning)
• plotselinge schrik

💡 Vaak begint CPVT al op kinderleeftijd of bij jongeren.

🩺 Diagnose

CPVT is soms lastig te vinden omdat het hart in rust normaal is.

Onderzoeken:

• inspanningstest (fietstest)
• hartritmeregistratie (Holter)
• genetisch onderzoek
• familieonderzoek

💊 Behandeling

Behandeling is gericht op het voorkomen van ritmestoornissen:

• bètablokkers (heel belangrijk)
• soms extra medicatie (zoals flecaïnide)
• vermijden van zware inspanning of triggers
• in sommige gevallen een ICD (implanteerbare defibrillator)

🧠 Belangrijk om te weten

• CPVT is zeldzaam maar serieus
• Met de juiste behandeling kunnen veel mensen veilig leven
• Vroege herkenning is cruciaal, vooral in families